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3. Definition

Die Bezeichnung Retinitis pigmentosa (RP) umfaßt die Gruppe von erblichen Netzhautdegenerationen, bei denen die Photorezeptoren zerstö rt werden. Der Untergang der Photorezeptoren vollzieht sich in der Regel von der Peripherie zur Makula hin. Bei RP kommt es im Verlauf typischerweise erst zu Nachtblindheit und dann zu einer langsamen Einschränkung des Gesichtsfeldes bis hin zu einem sich immer mehr verengenden "Tunnelblick", wobei diese Gesichtsfeldeinengung in einem späteren Stadium zur Erblindung führen kann.

Die Erkrankung ist heterogen. Vererbungsform und Verlauf sind jeweils unterschiedlich. Es existieren daher zahlreiche Unterformen, wobei Retinitis pigmentosa auch mit assoziierten Syndromen einhergehen kann. Alle diese Unterformen führen schließlich zu einem ähnlichen klinischen Bild der Netzhaut. "Das Endstadium jeder RP-Form wird von der Morphologie als Zerstö rung der Sehzellen - der Stäbchen und Zapfen - beschrieben." [10]

[10] Gussek, 1991, S 14.


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