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16.1. Jetzige M glichkeiten


Nach dem neuesten Stand der Forschung gibt es bis jetzt noch keine Therapie für Retinitis pigmentosa.

Bei einigen Unterformen, denen eine Stoffwechselstö rung zugrunde liegen, kann durch die Behandlung dieses systemischen Defektes das Fortschreiten der RP sowie das der begleitenden Symptome aufgehalten werden.

Keine Heilung, jedoch eine Mö glichkeit, das Fortschreiten der RP zu verlangsamen, bietet gemäß einer neueren Studie die Einnahme von Vitamin A und E. Der mö gliche Gewinn dieser Vitaminsupplementierung sowie Einwände gegen eine solche Maßnahme sollen hier dargestellt werden.

16.1.1. Therapie der behandelbaren Unterformen

Bei der Atrophia Gyrata muß eine argininarme Diät eingehalten werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu stoppen. Es wurden auch Versuche mit der Vergabe von Vitamin B6 durchgeführt.

Beim Refsum-Syndrom muß eine phytansäurearme Diät eingehalten werden.

Beim Bassen-Kornzweig-Syndrom (Abetalipoproteinämie) wird Vitamin A und E eingenommen, um den malabsorptionsbedingten Vitaminmangel zu beheben. Bei der Ernährung werden ungesättigte Fettsäuren besser vertragen, was auch die durch die Malabsorption verursachte Diarrhoe verschwinden läßt.[273]

16.1.2. Einnahme von Vitamin A und E

Vitamin A und E sind zwei Vitamine, die vor allem in Verbindung mit Funktionen im Auge gebracht werden. Ihre Rolle im Zusammenhang mit RP wird zur Zeit näher erforscht.

Vitamin A, Retinol, wird zur Bildung von Rhodopsin benö tigt und hat neben dem Erhalt von Haut- und Schleimhautepithel auch die Funktion eines Wachstumsfaktors. Vitamin A kommt in tierischen Produkten vor. Seine Vorstufen, Provitamin A, sind in pflanzlichen Nährstoffen enthalten. Sie werden in der Darmwand zu Vitamin A umgewandelt. Die wichtigste Vorstufe ist [beta]-Carotin. Der Vitamin-A-Bedarf beträgt etwa 1mg pro Tag. Leichterer Vitamin-A-Mangel führt zu Stö rungen in der Dunkeladaptation. Schwerer Vitamin-A-Mangel führt zu Strukturveränderungen im Auge und schließlich zur Erblindung.[274]

Vitamin E ist eine Gruppe von Stoffen mit unterschiedlich hoher Wirkung, die unter dem Namen Tocopherole zusammengefaßt werden. Die wichtigsten hiervon sind [alpha]-, [beta]- und [gamma]-Tocopherol.[275] Vitamin E ist ein Antioxydans und schützt u.a. die Zellmembran der Photorezeptoren insbesondere bei hoher Lichtbelastung.[276] Durch die Interaktion von in Photorezeptoren vorkommenden ungesättigten Fettsäuren mit Sauerstoff kommt es zur Lipidperoxidation. Dadurch entstehen an der Zelle Schäden, die von der Zerstö rung funktioneller Membranen über die Inaktivierung membranständiger Enzyme bis zur Lysis (Auflö sung) von Organellen reichen, was bis hin zum Zelltod führen kann. Durch eine Zerstö rung von Lysosomen (Zellorganellen, in denen die intrazelluläre Verdauung stattfindet) werden lytische Enzyme freigesetzt. Diese kö nnen wiederum kö rpereigene Zellen zerstö ren. Vitamin E wirkt diesem Prozeß als Radikalfänger und Oxidationshemmer entgegen.[277]

Der Vitamin-E-Bedarf hängt von der Menge an aufgenommenen mehrfach ungesättigten Fettsäuren ab. Pro 1g mehrfach ungesättigter Fettsäuren erhö ht sich der Vitamin-E-Bedarf um 0,5mg. Der Tagesbedarf ist bei 12mg [alpha]-Tocopherol-Ä quivalent gedeckt, kann aber bis zu 100mg erhö ht werden. Auch bei Mengen bis zu 300mg pro Tag konnten keine Vergiftungserscheinungen beobachtet werden. Vitamin E wird im Kö rper gespeichert.[278]

Eine von Berson et al. bei einer Gruppe von RP-Betroffenen durchgeführte randomisierte Doppelblindstudie untersuchte die Wirkung von Vitamin A und E auf den Verlauf von RP. Es wurden vier Gruppen gebildet. Eine Gruppe erhielt 15 000 IE Vitamin A, eine erhielt 400 IE Vitamin E, eine erhielt beides, und eine erhielt nur Spuren von Vitamin A und E.[279] Außerdem wurde eine Gruppe mit hö heren ERG-Amplituden untersucht, "the higher amplitude cohort" genannt.[280] Als Parameter diente das 30Hz-Zapfen-ERG.

An der Studie nahmen nur Personen über 18 teil. Frauen, die eine Schwangerschaft planten, wurden nicht zugelassen. Daher kann die Teratogenität von hohen Dosen an Vitamin A nicht ausgeschlossen werden. Die ideale Dosis für Vitamin A wurde bei 18 000 IE ermittelt, wobei 15 000 IE als Supplement eingenommen und die restlichen ca. 3000 IE mit der Nahrung aufgenommene werden. Bei der in der Studie verwendeten Dosis wurden keine Nebenwirkungen über den Beobachtungszeitraum von 4-6 Jahren festgestellt.[281] Dosen über 25 000 IE sind jedoch potentiell toxisch.[282] In der Studie wurde die Palmitatform des Vitamins verwendet und sollte daher auch eingenommen werden, da hier die Ergebnisse vorliegen. [beta]-Carotin wird nicht zuverlässig und bei allen Menschen gleich in Vitamin A umgewandelt.[283]

Bei der "higher amplitude cohort" nahm die Amplitude für Gruppe A um 8,3%, für Gruppe A+E um 8,8%, für die Spuren-Gruppe um 10% und für Gruppe E um 11,8% ab.[284]

Für den randomisierten Teil der Studie nahm die Amplitude bei Gruppe A um 6,1%, bei Gruppe A+E um 6,3%, bei der Spurengruppe um 7,1% und bei Gruppe E um 7,9% ab.[285] Es wurde keine signifikante Verschlechterung in bezug auf die Sehschärfe beobachtet.[286]

Bei der Gruppe, die Vitamin A einnahm, flachte die ERG-Amplitude um 20% langsamer ab als bei denen, die Vitamin A und E nur in Spuren einnahmen. Berson et al. sehen eine Korrelation der Amplitude im ERG mit der Gesichtsfeldgrö ße.[287]

Die langsamere Abnahme der ERG-Amplitude hat mö glicherweise Konsequenzen für den Erhalt des Sehvermö gens. Bei fortgeschrittener RP entspricht 1 mV mehr ca. 8-10 Jahre länger einen brauchbaren Sehrest.[288] Man rechnet daher damit, daß eine Vitamin-A-Einnahme sieben Jahre länger einen nutzbaren Sehrest erhält.[289] Hohe Dosen Vitamin E kö nnen jedoch den Verlauf sogar beschleunigen.[290]

"Our data support the hypothesis that a 15000 unit supplement of vitamin A taken daily will slow the progression of the common forms of RP as monitored by ERG testing. The findings also suggest that a 400 unit supplement of vitamin E taken daily may have an adverse effect on the course of the common forms of this disease."[291]
KritikerInnen der Vitamin-A-Studie wenden jedoch ein, daß keine signifikanten Ergebnisse in bezug auf die Abnahme des Gesichtsfeldes oder der Sehschärfe gewonnen wurden.

Es besteht der Einwand, daß die Messung des ERG keine verläßliche Grö ße in bezug auf die tatsächliche Abnahme des Sehrestes ist.

"Although physiological measures of retinal function, such as the ERG, might be expected to be correlated with visual function, they are not direct measures of visual function."[292]

Ferner ist zu bedenken, daß die Ergebnisse der ERGs auch andere Gründe haben kö nnen als nur das langsamere Fortschreiten der Erkrankung. Es entstehen elektrische Signale z.B. durch Augenbewegungen, Muskelbewegungen oder durch elektromagnetische Felder in der Umgebung. In dieser Studie wurde eine Patientengruppe mit Amplituden bis zu nur 0,12 mV untersucht. Bei solch geringen elektrischen Impulsen kann nicht mehr zwischen einer Antwort der Netzhaut und einem Rauschen unterschieden werden[293]. Solche Interferenzen kö nnten auch durch Vitamin A selbst ausgelö st werden, so daß scheinbar hö here Amplituden gemessen werden. Vitamin A kö nnte auch die Zusammensetzung der Tränenflüssigkeit oder die elektrischen Eigenschaften der Hornhaut und der Bindehaut verändern, wodurch die Amplitude hö her gemessen wird.[294]

Ein weiterer Einwand besteht darin, daß die mö gliche Toxizität bei Langzeiteinnahme von hohen Dosen Vitamin A nicht ausgeschlossen ist. Die tägliche Empfehlung liegt im Normalfall bei 6000 IE.[295]

Um eventuellen Schäden durch die Einnahme von hohen Dosen an Vitamin A vorzubeugen, empfiehlt der Vorsitzende des wissenschaftlichen Beirates der DRPV, vor Beginn der Einnahme von täglich 15 000 IE Vitamin A die Leberfunktion, den Retinolspiegel im Blut, das IRBP und die Retinylester bestimmen zu lassen. Diese Bestimmung sollte während der Einnahme von Vitamin A jährlich wiederholt werden.[296] Außerdem bezieht sich diese Studie nur auf die häufigsten Formen der RP und des Usher-Syndroms Typ II.[297] Bei anderen Formen existieren daher bis jetzt noch keine Ergebnisse bezüglich der Wirkung von Vitamin A und E auf das Fortschreiten der RP.

[273] JAMA vol. 270 (1993): 865-869, S 867.

[274] RP Aktuell Nr 38 (IV/90): 29-33, S 31.

[275] RP Aktuell Nr 38 (IV/90): 29-33, S 32.

[276] RP Aktuell Nr 38 (IV/90): 29-33, S 29.

[277] El-Hifnawi, 1993, S 66.

[278] RP Aktuell Nr 38 (IV/90): 29-33, S 33.

[279] Berson 1994, S 5.

[280] Berson 1994, S 6.

[281] Berson 1994, S 8.

[282] Berson 1994, S 7.

[283] Berson 1994, S 8.

[284] Berson 1994, S 6

[285] Berson 1994, addendum "clinical trials" 1993, S 1

[286] Berson 1994, S 6.

[287] Berson 1994, S 3:

[288] Berson 1994, S 4.

[289] Berson 1994, S 8.

[290] Berson 1994, S 9.

[291] Berson 1994, S 7

[292] Arch. Ophthalmol vol. 3 (1992): 751-753, S 751.

[293] Arch. Ophthalmol. vol. 3 (6/1993): 753-751, S 752.

[294] Arch. Ophthalmol. vol. 3 (6/1993): 753-751, S 753.

[295] ebd.

[296] DRPV: Sonderdruck Nr 105 (4/1995).

[297] ebd.


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