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15. Differentialdiagnostik

Die Differentialdiagnostik dient dazu, Phänokopien auszuschließen, behandelbare oder nichtprogrediente Unterformen herauszufinden und mit RP assoziierte Syndrome zu erkennen.

Phänokopien sind Netzhauterkrankungen, die der RP sehr ähnlich sehen, aber andere Ursachen haben, die dann auch anders behandelt werden müssen. Es gibt Netzhauterkrankungen, die durch Infektionskrankheiten wie Syphilis, Masern oder Rö teln verursacht werden. Die Unterscheidung ist besonders wichtig, da z.B. bei Rö teln die Krankheit nicht fortschreitet. Um die RP von einer durch Syphilis hervorgerufenen Netzhauterkrankung zu unterscheiden, ist das ERG besonders bedeutsam, da es im letzteren Fall normal ist.[269]

Außerdem kö nnen der RP ähnliche Erscheinungen auch durch Intoxikation mit Medikamenten wie Neuropharmaka oder Phosphodiesterasehemmern auftreten, sowie durch Vitamin-A-Mangel.270

Helle Flecken auf der Netzhaut kommen sowohl beim Fundus albipunctatus cum hemeralopia als auch bei der progredienten Retinitis punctata albescens, einer Unterform der RP, vor, wobei diese beiden Formen nur elektroretinographisch voneinander unterschieden werden kö nnen. Ein ähnliches Bild zeigen die dominanten Drusen mit einer fortschreitenden Pigmentepithelatrophie und Ablagerungen auf der Bruch-Membran.

Das Stargardt-Syndrom, eine juvenile Makula-Degeneration, sieht ähnlich aus, wobei sich weiße Flecken, die von Pigmentepitheldefekten herrühren, um die Makula herum bilden.[271] Da einige syndromische Formen der RP bereits behandelbar sind, ist es von großer Bedeutung, diese herauszufinden. Die behandelbare Atrophia gyrata muß von der Chorioideremie unterschieden werden. Die beiden Erkrankungen wurden weiter oben bereits näher beschrieben.

Ebenso sind, wie bereits erwähnt, das Refsum-Syndrom und die Abetalipoproteinämie behandelbar.

Wichtig ist auch die Unterscheidung zwischen Konduktorinnen und Patientinnen der X-chromosomalen RP. Bei Überträgerinnen kann es im späteren Lebensalter ebenfalls zu einer leichten progredienten Gesichtsfeldeinschränkung kommen. Die Pigmentierungen sind aber meist sektoriell.[272]

[269] Ophthalmologe vol. 89 (1992): 5-21, S 15.

270 Ophthalmologe vol. 89 (1992): 5-21, S 16.

[271] ebd.

[272] Ophthalmologe vol. 89 (1992): 5-21, S 16.


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