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13.2. RP und Makula dem

Ein Makulaö dem ist eine Flüssigkeitsansammlung in der Netzhaut.[207] Es ist nicht mit einer bestimmten Unterform der RP vergesellschaftet und kann somit bei jeder Form auftreten. Die Prävalenz wird zwischen 10% und 70% geschätzt.[208]

"Tight junctions", Zellverbindungen zwischen den Endothelzellen der Blutgefäße in der Netzhaut, sorgen im Normalfall dafür, daß keine Blutbestandteile in die Netzhaut gelangen.[209] "Tight junctions" verbinden ebenfalls die Zellen des RPE miteinander, so daß keine Flüssigkeit aus der Aderhaut in die Netzhaut dringen kann. Somit bildet sich eine innere und eine äußere Blut-Netzhaut-Schranke.

Die Ursache eines Defektes der Blut-Netzhaut-Schranke wird in Entzündungsprozessen vermutet oder auch durch das Auftreten von toxischen Zellsubstanzen erklärt.[210] Durch einen solchen Defekt tritt Flüssigkeit aus den Gefäßen und lagert sich in der Netzhaut an, was sich in einer Verdickung der Netzhaut bemerkbar macht. Bei längerem Anhalten dieses Zustandes bildet sich ein zystoides Makulaö dem (zystoide Makulopathie, ZMP), d.h. zystische Hohlräume in der Netzhaut. Das Makulaö dem, vor allem die zystoide Form, führt zu einer Verringerung des Visus, der meist unter 50% liegt.[211]

Bei RP-Betroffenen im Allgemeinen und besonders bei RP-Betroffenen mit ZMP wurden vermehrt Zellen im Glaskö rper gefunden. Bei der Fluoreszenzangiographie zeigte sich ein erhö hter Austritt von Fluoreszein in den Glaskö rper, was auf eine erhö hte Permeabilität der Blut-Netzhaut-Schranke hinweist. Bei Untersuchungen des Kammerwassers wurde bei RP eine erhö hte Konzentration von Proteinen und vermehrt Zellen im Kammerwasser gefunden, wobei diese bei zusätzlicher ZMP noch hö her waren. Es kann daraus geschlossen werden, daß bei RP Stö rungen der Blut-Kammerwasser-Schranke vorliegen. Somit diffundieren Proteine und Zellen vermutlich aus der Aderhaut über das RPE in den Glaskö rper und von dort ins Kammerwasser.

Es wird vermutet, daß sich an Iris und Ziliarkö rper ähnliche morphologische Veränderungen wie am RPE abspielen, wobei die Stö rung der Blut-Kammerwasser-Schranke auch an dieser Stelle vorliegen kö nnte.[212]

Es gibt zwei Behandlungsmö glichkeiten. Zum einen besteht die Mö glichkeit der laserchirurgischen Behandlung und zum anderen die medikamentö se Therapie.

Bei der Laserkoagulation werden Blutgefäße verö det, wodurch keine Flüssigkeit mehr aus diesen Gefäßen in das Makulagewebe treten kann, und das Ödem langsam wieder austrocknet. Dies führt jedoch durch strukturelle Veränderungen des gelaserten Netzhautgewebes zu einer Verringerung der Sehschärfe an diesen Stellen. Da beim Makulaö dem im Bereich der Makula gelasert wird, und da dies gerade bei RP der Bereich ist, in dem noch ein relativ guter Sehrest erhalten sein kann, dessen Verlust durch eine Laserbehandlung riskiert würde, hat sich diese Form der Therapie bei RP nicht durchgesetzt.[213]

Bei entzündlich bedingten Formen des Makulaö dems wird eine Besserung des Ödems durch Cortisonpräparate oder Prostaglandinsynthesehemmer erzielt. Bei Makulaö demen in Verbindung mit RP ist eine eindeutige Wirkung dieser Präparate jedoch nicht nachgewiesen. Außerdem stellen die Nebenwirkungen von steroidalen Entzündungshemmern bei Langzeitbehandlung ein Problem dar.[214]

Bei RP wird eine Wirkung mit einem Acetazolamid-Präparat namens Diamox erzielt. Dieses hemmt die Carboanhydrase, ein Enzym, das erheblich an der Regulierung des Flüssigkeitstransportes zwischen Netzhaut und Aderhaut beteiligt ist. Dadurch wird mehr Flüssigkeit vom Sinnesepithel durch das RPE zur Aderhaut transportiert.

Obwohl Erfolge hinsichtlich des Makulaö dems bei RP mit diesem diuretischen Präparat erzielt werden, ist nicht immer mit einem Ansprechen zu rechnen, weshalb das Medikament über einen bestimmten Zeitraum schrittweise erhö ht und die entsprechende Erhaltungsdosis individuell herausgefunden werden muß.215 Aufgrund der Nebenwirkungen ist es besonders wichtig, die Dosis so hoch wie nö tig und so niedrig wie mö glich zu halten.

Nebenwirkungen umfassen Parästhesien an Händen und Füßen, Begünstigung von Harnsteinbildung, vermehrter Harndrang und Übelkeit. Es kommt zur Verringerung des Kaliumspiegels im Blut.[216]

Ein weiteres modifiziertes Präparat mit Namen Benzolamid ist in Erprobung. Dieses zeigt eine Wirkung auf das RPE, soll aber keine der o.g. Nebenwirkungen haben.[217]

"Es läßt sich zusammenfassen, daß das Makulaö dem im Rahmen der RP relativ häufig auftritt und mit einer zur Grunderkrankung zusätzlichen Einschränkung der zentralen Sehfunktion verbunden sein kann. Wird es mittels klinischer Untersuchungsmethoden festgestellt, sollte eine Therapie mit Acetazolamid versucht werden.[218]

[207] RP Aktuell Nr 58 (IV/95): 17-21, S 17.

[208] RP Aktuell Nr 58 (IV/95): 17-21, S 18.

[209] ebd.

[210] ebd.

[211] ebd.

[212] Klin. Mbl. Augenheilk. vol. 204 (1994): 211-216.

[213] RP Aktuell Nr 58 (IV/95): 17-21, S 18f.

[214] ebd.

215 ebd.

[216] ebd.

[217] RP Aktuell Nr 58 (IV/95): 17-21, S 20f.

[218] RP Aktuell Nr 58 (IV/95): 17-21, S 21.


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