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13.1. RP und Katarakt

Bei fortgeschrittener Erkrankung kann bei ca. 41-53%[192] der RP-Betroffenen im Alter über 40 Jahren als sekundäre Folge eine posteriore subkapsuläre Katarakt entstehen[193]. Dies führt zu einer weiteren Visusverschlechterung.

Die Katarakt entsteht, da vermutlich abgeschilferte Teilchen der Sehzellen sich im hinteren Teil der Linsenkapsel anlagern.

Es besteht ebenfalls die Annahme, daß freie Sauerstoffradikale die in hoher Konzentration vorliegenden ungesättigten Phospholipide aus den degenerierenden Photorezeptoraußensegmenten zu toxischen Substanzen peroxidieren, die dann durch den Glaskö rper zur Linse gelangen. Diese durch Lipidperoxidation entstandenen Produkte zerstö ren somit die Plasmamembran der kristallinen Linsenfasern und verändern deren Permeabilität für Ionen. Die an die Zellwand gebundenen Kristalline verlieren ihre Thiolgruppen, so daß es zur Veränderung der Kristalline kommt. Es ist jedoch nicht geklärt, welche Rolle die Veränderung dieser Membranlipide, die nur einen sehr geringen Prozentsatz der Linse ausmachen, bei der Entstehung der Katarakt spielt.[194] Durch die Interaktion von Kristallinen mit Lipidperoxidationsprodukten kommt es zur Polymerisation der Kristalline.[195] Gleichzeitig werden die in der Zelle befindlichen Thiole von Produkten der Lipidperoxidation oxidiert, was zu einer Ansammlung von fluoreszierenden Endprodukten der Peroxidation führt. Die Konzentration von Peroxidationsprodukten korreliert mit dem Grad der Linsentrübung.[196] Die Linsenfasern verdicken sich hauptsächlich am hinteren Pol der Linse, wobei die Linsenfaserzellen zu Ketten oder zu globulären Strukturen miteinander verschmelzen[197]. Dies geht mit der Trübung der Linse einher.[198] Die faserfreie Membran der Linse zerfällt, wobei sich Proteinaggregationen bilden, die in Zusammenhang mit bestimmten Wellenlängen Lichtstreuung bewirken.[199]

Eine gleichmäßige Verteilung der Proteine im Zytoplasma der Faserzellen garantiert normalerweise die Transparenz der Linse und eine minimale Lichtstreuung, die jedoch bei der Katarakt durch den Umbau der Linsenfaserzellen erhö ht wird.[200]

Die Behandlung besteht aus der Entfernung der Linse mitsamt der Kapsel. Vor der Durchführung einer Operation stellt sich jedoch die Frage, ob unter Berücksichtigung der zugrundeliegenden Netzhautdegeneration überhaupt noch eine Verbesserung des Visus erzielt werden kann, oder ob nach Entfernung der Katarakt aufgrund der fortgeschrittenen RP kein wesentlicher Unterschied zur Situation vorher bestünde.

Eine Studie von 24 Kataraktoperierten ergab außer in zwei Fällen beim besten postoperativen Visus eine Verbesserung im Vergleich zum Zeitpunkt vor der Operation. Jedoch in Anbetracht des Fortschreitens der RP war der Visus nur bei ca. 2/3 postoperativ besser als vorher.[201]

Daher ergibt sich die Schwierigkeit, den richtigen Zeitpunkt zu wählen. Eine Kataraktoperation sollte mö glichst bei noch intakter Makula durchgeführt werden. Jedoch sind bei RP in 60-100% Schäden der Makula vorhanden.[202] Heckenlively empfiehlt eine mö glichst späte Operation, da die Visusverschlechterung in den meisten Fällen zunächst durch die Netzhautdegeneration und nicht durch die Katarakt bedingt ist, und somit keine grö ßere Verbesserung durch die Entfernung der Linse erzielt würde.[203] Allerdings ist zu einem späteren Zeitpunkt auch die Netzhautdegeneration bereits weiter fortgeschritten, womit die Kataraktoperation eventuell nicht den gewünschten Erfolg bringt.

Die noch verbliebene Netzhautfunktion und somit die Rentabilität einer Operation kann bestimmt werden, indem eine helle Lichtquelle über die Sklera gehalten wird. Bei funktionierender Netzhaut kö nnen die Schatten der Netzhautgefäße als "Flüsse auf einer Landkarte" oder "Adern eines Blattes im Herbst"[204] wahrgenommen werden. Fehlt diese Wahrnehmung auf der gesamten Netzhaut oder nur auf bestimmten Quadranten, befinden sich an diesen Stellen Skotome. Auch mit Hilfe des Retinometers kann die Entscheidung für oder gegen eine Operation getroffen werden. Hierbei werden mit einem Laser Streifen auf die Netzhaut projiziert, die auch die getrübte Linse durchdringen und von der Netzhaut wahrgenommen werden kö nnen. Ist dies nicht mehr der Fall, wäre eine Entfernung der Linse unrentabel.[205]

Im Rahmen eines Vortrages gehalten am 25.10.1995 an der Universität Heidelberg zum Thema "Mö glichkeiten und Grenzen der Therapie bei Retinitis Pigmentosa unter besonderer Berücksichtigung der Cataracta complicata" wurde die Schlußfolgerung aufgestellt, daß "Katarakt OPs (...) bei RP-Betroffenen in der Regel zur Verdoppelung oder Verdreifachung des vorher bestehenden Visus [führen], insbesondere bei früher Operation."[206]

[192] Klin. Mbl. Augenheilk. Vol. 198 (1991): 351-353, S 351.

[193] Ophthalmologe vol. 89 (1992): 5-21, 1992, S 6.

[194] Biochimica et Biophysica Acta vol. 1004 (1989): 124-133, S 125.

[195] Biochimica et Biophysica acta vol. 1004 (1989): 124-133, S 128.

[196] ebd.

[197] Biochimica et Biophysica acta vol. 1004 (1989): 124-133, S 129.

[198] ebd.

[199] Biochimica et Biophysica acta vol. 1004 (1989): 124-133, S 131.

[200] Biochimica et Biophysica acta vol. 1004 (1989): 124-133, S 132.

[201] Klin. Mbl. Augenheilk. vol. 198 (1991): 351-353, S 352.

[202] Klin. Mbl. Augenheilk. vol. 198 (1991): 351-353, S 353.

[203] ebd.

[204] Leydhecker 1992, S 281.

[205] Leydhecker 1992, S 281.

[206] RP Aktuell Nr 58 (IV/95): 16-17, S 17.


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