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11. Befunde

Das Fortschreiten der Erkrankung verläuft symmetrisch auf beiden Augen gleichzeitig.

Bei der Untersuchung des Augenhintergrundes wird oft eine Gefäßverengung festgestellt. Die Papille atrophiert und erscheint meist wachsgelb. Es kommt zu Veränderungen der Makula, wobei sich bei ca. 1/3 ein Makulaö dem bildet. Es treten fast immer Veränderungen des RPE auf, wobei sich fluoreszenzangiographisch bereits zu Beginn der Erkrankung eine Atrophie des RPE zeigt, und es zu einer Depigmentierung kommt[167]. Nach anfänglicher Depigmentierung, ca. 3-5 Jahre nach Auftreten der Symptome[168], wenn die horizontalen Leitstrukturen zerstö rt sind, wandert das RPE in die sensorische Netzhaut ein und lagert sich dort in Form von sogenannten Knochenkö rperchen um die Arterien.[169]

"Der Arzt sieht braun-schwarze Pigmentierungen der Netzhaut, die wie Knochenzellen aussehen und oft auch die Gefäße umscheiden, später eine wachsgelbe Atrophie der Papille und enge Arterien."[170]

Durch unvollständigen Abbau von Photorezeptoraußensegmenten entstehen Lipofuscine.[171] Bei RP wurde bei der Untersuchung von Spenderaugen eine stärkere Ablagerung von Lipofuscinen auf dem RPE festgestellt.[172]

Histopathologisch kann zuerst eine Zerstö rung der Stäbchen beobachtet werden. Bei den verbleibenden Zapfen stellte man eine schnellere Zerstö rung der perifovealen Region im Vergleich zur Fovea selbst fest. Jedoch hat man bereits eine verringerte Funktion der Zapfen im Bereich der Fovea nachweisen kö nnen, und das auch dann, wenn die Sehschärfe noch nicht beeinträchtigt ist. Es wurde in einem Fall von dominanter RP eine geringere Zapfendichte als normal in der Fovea festgestellt.[173]

Die Zapfenaußensegmente sind trunkiert oder fehlen ganz, und die Zellkerne sind vergrö ßert. Das RPE unter den noch verbleibenden Zapfen zeigt vergrö ßerte Zellkerne, wobei die Zellen mit Melanolysosomen angereichert sind. Die RPE-Zellen weiter außerhalb der Perifovea werden flach und enthalten keine Melanolysosomen mehr.[174]

Im Vorderabschnitt des Auges sind fast bei 100% der Fälle Glaskö rperkondensationen zu erkennen. Meist ist auch eine Myopie feststellbar.[175]

Schon bis zu zehn Jahren vor Symptombeginn kö nnen im ERG Veränderungen festgestellt werden wie z.B. eine verminderte Stäbchen-Antwort auf blaues Licht, eine verminderte Zapfen- und Stäbchen-Antwort auf weiße Lichtblitze von 0,5 Hz und eine verminderte und verspätete Flimmerantwort auf 30 Hz.[176]

[167] Ophthalmologe vol. 90 (1993): 510-514, S 510.

[168] Ophthalmologe vol. 89 (1992): 5-21, S 6.

[169] Ophthalmologe vol. 90 (1993): 510-514, S 510.

[170] Leydhecker, 1985, S 135.

[171] Journal of the Royal Society of Medicine vol. 82 (1989):
355-358, S 355.

[172] Progress in Retinal Research: vol. 10 (1991): S 303.

[173] Investigative Ophthalmology & Visual Science vol. 34.1 (1/1993): 243-255, S 243.

[174] Journal of the Royal Society of Medicine vol. 82 (1989):
355-358, S 355.

[175] Ophthalmologe vol. 89 (1992): 5-21, S 6.

[176] Berson, 1994, S 2 .


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